Creutzfeldt-Jakob Hastalığının Türkiye'deki sıklığı hakkında herhangi bir bilgi yoktur. Bu yazıda son 10 yılın Türkçe nöroloji literatüründe bildirilmis olan dokuz vakayı gözden geçirdik ve iki yeni vaka sunduk. Bildirilen vakaların beklenenden çok az sayıda olması, Creutzfeldt-Jakob Hastalığı vakalarının çoğunun teshis edilemeden öldüğünü düsündürmektedir. Bu durum hastalığın ayırt edici klinik özelliklerine dikkat edilmemesi ve Türkiye'de otopsi yapma geleneğinin yerlesmemis olmasıyla açıklanabilir.