Bu sunumda kliniğimize başvuruşundan önce ailesel özellikleri nedeniyle "Familyal Spastik Paraparezi" tanısı almış 27 yaşında bir erkek olguyu bildiriyoruz. Olguda klinik tablo yanısıra adrenal yetmezliğin laboratuvar verileri ve periferal nöropatinin elektrofizyolojik bulguları adrenomyelonöropati (AMN) tanısını düşündürmekteydi. AMN tanısı serumda çok uzun zincirli yağ asidleri düzeyindeki artış ile doğrulandı. Kraniyal ve spinal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemeleri de tanıyı destekledi. Çok uzun zincirli yağ asidlerinden kısıtlanmış diyet ile klinik tablo ve elektrofizyolojik parametrelerde kısmi düzelme elde edildi. AMN, diyetle kısmen de olsa tedavi edilebilir olması nedeniyle spastik paraparezinin ve özellikle de “Familyal Spastik Paraparezi”nin ayırıcı tanısında akılda bulundurulmalıdır.