Creutzfeldt -Jakob hastalığı progressif demans, myoklonik kasılmalar, çeşitli visuel ve nörolojik bulgularla karakterize olup, nadir olan prion hastalıkları içinde en sık görülenidir. Kliniğimizde Creutzfeldt-Jakob hastalığı tanısı almış 12 olgu, 10'u retrospektif, kalanı prospektif olarak klinik, radyolojik ve patolojik bulgularına göre değerlendirilmiştir. Klinik bulguların tanısal değeri literatür eşliğinde tartışılmıştır.