Parsiyel lipodistrofi, belirli vücut bölgelerine sınırlı, deri altı yağ dokusu kaybı ile karakterize çok ender rastlanan bir hastalıktır. Baslangıç yası 5-15 yasları arasında olup kızlarda erkeklerden dört kez daha sık görülür.Bu yazıda 8 yasından sonra ortaya çıkan, bilateral yüzde belirgin deri altı yağ dokusu kaybı ile akkiz parsiyel lipodistrofinin tipik özelliklerini gösteren 10 yasında bir kız olgu sunulmustur. Klinik, biyokimyasal, elektrofizyolojik ve histolojik bulguları literatür verileri ile karsılastırılmıstır.