Geç serebellar ataksi, klinik bulguları genellikle 4 ve 5. onyılda ortaya çıkan ve artmış tendon refleksi, kas tonusu ve serebellar bulgular ile belirgin, otozomal dominant geçişli bir sendromdur. Bu temel klinik tabloya ek olarak bazı olgularda periferik duysal nöropati, derin duyu kaybı, ekstensör plantar yanıt eklenir. Daha nadir olarak myokloni, sensorinöral hipoakuzi eşlik edebilir Bu yazıda sporadik olarak ortaya çıkan ve yukarıda tanımlanan özellikleri içeren bir olgu klinik ve elektrofizyolojik olarak değerlendirilmekte ve literatür eşliğinde tartışılmaktadır.